Enfermedades de la A a la Z

Unos fármacos que están siendo probados como antitumorales podrían mejorar la progeria infantil

Unos fármacos que están siendo probados como antitumorales podrían mejorar la progeria infantil
Progeria infantil YT

Dos fármacos que están siendo probados como antitumorales podrían mejorar la progeria infantil, según un estudio de la Universidad de California en Los Ángeles (Estados Unidos) que se publica en la revista ‘Science’. Los niños con progeria sufren síntomas característicos del envejecimiento como la osteoporosis, la pérdida del pelo y la enfermedad cardiaca y raramente superan la adolescencia.

Los científicos utilizaron un fármaco en un modelo de ratón de la enfermedad para evitar la modificación de una proteína llamada ‘lamina A’ que está mutada en algunas progerias. La ‘lamina A’ es un componente crítico de la estructura interna de la membrana nuclear de la célula que ayuda a organizar funciones como la replicación del ADN. Las versiones mutadas de la proteína permanecen adheridas a la membrana nuclear interna mediante un lípido, en vez de ser liberadas al núcleo.

Los investigadores creen que esta forma mutada de la proteína altera las funciones nucleares clave. Los investigadores muestran que al tratar a los ratones con un fármaco que detiene la modificación de lípidos de la ‘lamina A’ disminuyó los síntomas de progeria en los ratones como la pobre sujeción y los huesos frágiles, además a corto plazo el estudio mejoró su esperanza de vida.

Según los científicos, el que dos fármacos de este tipo se encuentren ya siendo probados en ensayos clínicos como tratamientos antitumorales podría ayudar a agilizar las posibles pruebas en niños con progeria.

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