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Todo lo que debes saber sobre el Sarcoma: ese bultito raro que aparece de repente

El sarcoma de tejidos blandos no es un cáncer fácil de tratar. Engloba más de 60 subtipos raros donde cada uno requiere de su propia estrategia terapéutica

Todo lo que debes saber sobre el Sarcoma: ese bultito raro que aparece de repente
Sarcoma RS

Cuando la palabra sarcoma es parte del nombre de una enfermedad, esto significa que el tumor es maligno (canceroso). Un sarcoma es un tipo de cáncer que se origina en tejidos como los huesos o los músculos. Los sarcomas de tejidos óseos y blandos son tipos principales de sarcoma. Los sarcomas de tejidos blandos se pueden originar en tejidos blandos, como los tejidos adiposos, musculosos, nerviosos y fibrosos, así como en los vasos sanguíneos o los tejidos profundos de la piel. Estos pueden encontrarse en cualquier parte del cuerpo, según la web cancer. La mayoría de los sarcomas se originan en los brazos o en las piernas. Además, se pueden encontrar en el tronco, la cabeza y el área del cuello, los órganos internos y el área trasera de la cavidad abdominal (conocida como retroperitoneo). Los sarcomas no son tumores comunes.

Los sarcomas que se originan con más frecuencia en los huesos, como los osteosarcomas, y los sarcomas que ocurren más a menudo en los niños, como los tumores pertenecientes a la familia de Ewing y el rabdomiosarcoma, no se abordan en este artículo.

El sarcoma de tejidos blandos no es un cáncer fácil de tratar. Engloba más de 60 subtipos raros donde cada uno requiere de su propia estrategia terapéutica. Pese a esto, la introducción de nuevos fármacos y de equipos multidisciplinares ha incrementado la esperanza de vida en pacientes con enfermedad avanzada. De tal forma que en los últimos ocho años ha aumentado de 12 a 18 meses la mediana de supervivencia. Este es uno de los datos que especialistas médicos y oncólogos de todo el mundo han compartido durante la III edición del congreso mundial «Soft Tissue Sarcoma: Evidence and Experience», organizado por la biofarmacéutica PharmaMar, según recoge Joaquín Soto Medina en ABC y comparte Paula Dumas para pd.

El sarcoma de tejidos blandos representa menos del 1% de los cánceres adultos. Es un grupo de tumores sólidos que se puede desarrollar en cualquier parte del cuerpo, y se forma en los tejidos blandos como cartílago, grasa, músculos, nervios, vasos sanguíneos, o los tejidos profundos de la piel. Aunque el sarcoma de tejidos blandos puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, se produce con mayor frecuencia (43%) en los brazos y las piernas. Su gran heterogeneidad dificulta la decisión de los especialistas a la hora de decidir cuál es el tratamiento idóneo.

Los primeros síntomas de la enfermedad se manifiestan en forma de bultos en las extremidades. Como indica el oncólogo del Hospital Universitario Virgen del Rocío de Sevilla, Javier Martín Broto, «los signos de alarma son bultos de crecimiento reciente, mayores de cinco centímetros y profundos. Esto es, que están anclados o fijos, no se mueven».

Una vez que se ha confirmado que ese bulto es un sarcoma, hay que escoger el mejor tratamiento posible. «Siempre conviene- según indica el doctor Martín Broto- como en el resto de tumores, hacer una biopsia cuidadosa antes y una planificación terapéutica. A veces no hay que empezar con una intervención quirúrgica, sino con quimioterapia o radioterapia». Así lo confirma la cirujana Sylvie Bonvalot, quien acumula 20 años de experiencia en cirugía de sarcoma de tejidos blandos.

«La cirugía es útil -asevera la cirujana- en todos los estadios de la enfermedad, pero cambia según el estado de la patología y el tipo de estrategia. La decisión de operar tiene que realizarse antes de que sea sintomático y demasiado difícil de intervenir». A su vez, es muy importante ser operado en un centro de referencia en sarcoma: «La supervivencia de los pacientes aumenta un 20% cuando son operados por un especialista».

El abordaje multidisciplinar de la patología es parte responsable de la mejora de la supervivencia. Así como la disponibilidad de un mayor arsenal terapéutico. Un abanico de fármacos que deben estar disponibles para los pacientes más allá de la primera línea de tratamiento en enfermedad avanzada. A este respecto, el director del centro oncológico Berlín-Buch en Alemania, Peter Reichardt, indica que los pacientes con sarcoma de más de 65 años (que representan entre el 40 y 50% del total de diagnósticos) tienen menos probabilidades de recibir cualquier tipo de tratamiento. «Si tratamos-afirma el doctor Peter Reichardt- a los mayores conseguimos resultados similares a los jóvenes, no es una excusa válida». Concretamente, el medicamento quimioterápico trabectedina ha demostrado ser igualmente efectivo en pacientes mayores y menores de 60 años.

La trabectedina es uno de los tres fármacos aprobados en segunda línea (junto con la eribulina y pazopanib) de tratamiento. Un medicamento que, si se administra junto con dosis bajas de radioterapia, produce, aún en segunda o tercera línea, una reducción importante del tumor. «Hasta ahora no había opciones en segunda línea para reducir su volumen y hacer fácil su resección (extirpación)», indica Martín Broto

Otro de los avances es la disponibilidad de fármacos para subtipos raros del sarcoma, como el fibroso solitario. «En estos tumores hemos pasado de no tener nada hace cinco años, a disponer ahora de 5 o 6 opciones de tratamiento que se pueden solicitar», asegura Broto. De cara al futuro, este especialista destaca el papel de la inmunoterapia. «Estamos convencidos de que hay subgrupos de pacientes que se benefician de ella, pero tenemos que ver cuáles son, para eso se está investigando en ensayos clínicos».

También va a ser muy importante la colaboración de grupos cooperativos internacionales para conocer mejor la biología de los tumores y una mayor investigación básica. «Así como saber con detalle cuáles son los genes responsables de que un sarcoma progrese o que uno tenga peor pronóstico».

 

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